[Focus] La maladie de charcot ou la mort des neurones moteurs

Elle aurait emporté Papa Bouba Diop, la maladie de charcot se singularise par une dégénérescence des neurones moteurs responsables du contrôle des muscles volontaires. Elle est aussi appelée sclérose latérale amyotrophique (SLA).

En 2018, La maladie de Charcot touchait 500 000 personnes dans le monde. Elle est assez rare et les causes avancées par la plupart des scientifiques sont des raisons héréditaires bien que ceci ne soit pas partagé par toute la communauté scientifique. L’origine est donc, méconnue. Les facteurs environnementaux, génétiques ou encore socio-professionnels sont souvent écartés au vu de la manifestation de la maladie selon les patients qui présentent de profils différents.

La maladie de Charcot affecte progressivement les neurones et entraîne une faiblesse musculaire puis une paralysie.

Les neurones touchés par la maladie de Charcot sont les neurones moteurs. Les cellules nerveuses dégénèrent progressivement puis meurent. Les muscles volontaires ne sont alors plus commandés par le cerveau ni stimulés. Des problèmes d’élocution se posent au patient en plus des contractions musculaires.

Elle démarre donc par une faiblesse musculaire. Le cours de la maladie est la suivante : les mains et les jambes sont touchées en premier, puis les muscles de la langue, de la bouche, puis ceux de la respiration.

ll n’existe pas de traitement permettant de guérir, ni même de stopper l’évolution de la maladie. Les patients sont ainsi condamnés. Un médicament permet, par contre, de ralentir l’évolution de la maladie.

Le terme de maladie de Charcot vient du neurologue français de l’hôpital La Pitié-Salpêtrière de Paris qui a décrit la maladie à la fin du 19ème siècle. Stephen Hawking, le physicien théoricien britannique a développé les premiers symptômes de la maladie lors de son arrivée à l’université de Cambridge au milieu des années 60. Il était en fauteuil roulant et sous respirateur artificiel avant de rendre

l’âme à l’âge de 76 ans en 2018. Ayant perdu ses facteurs communicationnels, il s’exprimait grâce à un système sur ordinateur qui donnait une voix à ses pensées. Son cas reste un mystère puisqu’il a vécu assez « longtemps ».